Uvimbe wa fibrosisi

Uvimbe wa fibrosisi
Mwainisho na taarifa za nje
Kundi Maalumu	Medical genetics, pediatrics, pulmonology
ICD-10	E84.in
ICD-9	277.0
OMIM	219700
DiseasesDB	3347
MedlinePlus	000107
eMedicine	article/1001602
MeSH	D003550
GeneReviews	CFTR-Related Disorders

Uvimbe wa fibrosisi (CF), hali ambayo pia hujulikana kama miukovisidosisi, ni ugonjwa wa kijenetiki ambao hasa huathiri mapafu na pia kongosho, ini, figo na matumbo.^[1][2] Matatizo ya muda mrefu hujumuisha ugumu wa kupumua na kutoa kikohozi kufuatia marejeo ya maambukizi ya mapafu. Dalili nyingine hujumuisha maambukizi ya sinasi, ukuaji duni, kinyesi kilicho na mafuta, upanuziviungo wa vidole vya mikono na miguu, na ugumba katika wanaume na kadhalika. Watu tofauti huenda wakawa na viwango tofauti vya dalili.^[1]

CF ni ugonjwa wa selipumbazi ya kromosomu isiyobaini jinsia. Hali hii husababishwa na shinikizo la mabadiliko katika nakala zote mbili za jeni za kidhibiti cha upitishaji kwenye utando wa seli katika fibrosisi iliyo na sistitisi kwa protini (CFTR).^[1] Watu walio na nakala moja inayofanya kazi ni wabebaji na la sivyo mara nyingi huwa kawaida.^[3] CFTR huhusika katika uzalishaji jasho, viowevu vya umeng’enyaji, na kamasi.^[4] CFTR isipofanya kazi, ute ambao kwa kawaida huwa mwepesi huwa mzito. Hali hii hutambuliwa kwa kipimo cha jasho na kipimo cha kijenetiki.^[1] Uchunguzi wa watoto wachanga wakati wa kuzaliwa hufanyika katika baadhi ya sehemu duniani.^[1]

Uvimbe wa fibrosisi hauna tiba.^[3] Maambukizi ya mapafu hutibiwa kwa antibiotiki ambazo zinaweza kudungwa ndani ya mishipa, kuvutwa kwa mapua, au kunywewa. Wakati mwingine antibiotiki ya azithromycin hutumika kwa muda mrefu. Kiowevu cha chumvi kilicho na ukolezi wa juu na salbutamol pia inaweza kutumika. Upandikizaji mapafu unaweza kutekelezwa ikiwa utendakazi wa mapafu utaendelea kuzorota. Ubadilishaji vimeng'enya vya wengu na nyongeza ya vitamini inayoweza kuyeyuka kwenye mafuta pia ni muhimu, hasa kwa watoto. Ingawa hakuna ushahidi wa kutosha, watu wengi hutumia mbinu ya kufungua njia ya pumzi kama vile fiziotherapi ya kifua.^[1] Wastani wa matarajio ya urefu wa maisha ni kati ya miaka 37 na 50 katika mataifa yaliyostawi.^[5] Matatizo ya mapafu husababisha vifo kwa asilimia 80 ya watu.^[1]

CF hutokea mara nyingi katika watu wa ukoo wa Kaskazini kwa Ulaya na huathiri takriban mtoto mmoja mzawa kati ya kila watoto elfu tatu wazawa.^[1] Takriban mtoto mmoja kati ya kila watoto ishirini na watano ni mbebaji.^[3] Ugonjwa huu ni nadra zaidi katika Waafrika na watu wa bara Asia.^[1] Ugonjwa huu ulibainika mara ya kwanza kama ugonjwa maalum na Dorothy Andersen mwaka wa 1938, huku maelezo yake yakifanana na hali iliyotokea angalau mwaka wa 1595.^[2] Jina uvimbe wa fibrosisi linatokana na sifa maalum za ugonjwa huu ambapo fibrosisi na uvimbe huundika ndani ya kongosho.^[6][2]

1. ↑ ^{1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8} O'Sullivan, BP; Freedman, SD (30 Mei 2009). "Cystic fibrosis". Lancet. 373 (9678): 1891–904. doi:10.1016/s0140-6736(09)60327-5. PMID 19403164.{{cite journal}}: CS1 maint: date auto-translated (link)
2. ↑ ^{2.0 2.1 2.2} Bush, [edited by] Margaret Hodson, Duncan Geddes, Andrew (2012). Cystic fibrosis (tol. la 3rd ed.). London: Hodder Arnold. uk. 3. ISBN 9781444113693. {{cite book}}: |edition= has extra text (help); |first1= has generic name (help)CS1 maint: multiple names: authors list (link)
3. ↑ ^{3.0 3.1 3.2} Massie, J; Delatycki, MB (Desemba 2013). "Cystic fibrosis carrier screening". Paediatric respiratory reviews. 14 (4): 270–5. doi:10.1016/j.prrv.2012.12.002. PMID 23466339.{{cite journal}}: CS1 maint: date auto-translated (link)
4. ↑ Buckingham, Lela (2012). Molecular diagnostics fundamentals, methods, and clinical applications (tol. la 2nd ed.). Philadelphia: F.A. Davis Co. uk. 351. ISBN 9780803629752. {{cite book}}: |edition= has extra text (help)
5. ↑ Davies, JC; Ebdon, AM; Orchard, C (Novemba 2014). "Recent advances in the management of cystic fibrosis". Archives of disease in childhood. 99 (11): 1033–6. doi:10.1136/archdischild-2013-304400. PMID 24996790.{{cite journal}}: CS1 maint: date auto-translated (link)
6. ↑ Andersen DH (1938). "Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease: a clinical and pathological study". Am J Dis Child. 56: 344–399. doi:10.1001/archpedi.1938.01980140114013.