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- ظاهرة ماركوس غان هي حالة جسمية سائدة ذات نفوذية غير كاملة، إذ يعاني الرضع من اهتزازات منتظمة تصاعدية في جفنهم العلوي. توصف هذه الحالة بأنها اضطراب حركي: عندما تتحرك عضلتان (أو أكثر) لهما تعصيب مستقل بشكل متزامن أو منسق. تحدث الأمثلة الفسيولوجية الشائعة للتشابك أثناء حركات العين أو المص أو المضغ أو المترافقة. هناك أيضًا العديد من الاضطرابات الحركية للأعصاب القحفية، سواء المكتسبة أو الخلقية. ماركوس غان هو مثال على الحركية المرضية الخلقية. وصفت هذه الحالة لأول مرة من قبل طبيب العيون ماركوس غان في عام 1883، تظهر هذه الحالة في حوالي 5% من الولدان المصابين بتدلي الجفون الخلقي. ارتبطت هذه الحالة بالغمش (في 54% من الحالات)، وتباين الانكسار (26%)، والحول (56%). (ar)
- Das Marcus-Gunn-Syndrom (Synonym: Mandibulopalpebrale Synkinese) ist eine unnatürliche, angeborene Mitbewegung des Oberlides (engl.: jaw winking), die auf eine paradoxe Innervation zwischen dem Musculus levator palpebrae superioris (Lidheber) und dem Musculus pterygoideus lateralis, also dem Muskel, der das Kieferköpfchen beim Öffnen des Mundes nach vorne bewegt, zurückzuführen ist. Das Krankheitsbild wurde nach dem schottischen Augenarzt Robert Marcus Gunn benannt, der es Ende des 19. Jahrhunderts erstmals beschrieb. Es gehört zur Gruppe der Kongenitalen kranialen Fehlinnervations-Syndrome (Congenital Cranial Dysinnervation Disorders – CCDD). (de)
- El síndrome de Marcus Gunn radica en una ptosis palpebral (caída del párpado) congénita, la mayoría de los casos en solo un lado del rostro, con una elevación exagerada del párpado ptósico al mover la mandíbula. Aunque el síndrome se mantiene en la edad adulta, es más claro en la niñez. Los movimientos espasmódicos del párpado son muy aparentes durante la succión del pezón y son ya observables poco después del nacimiento. Este síndrome constituye aproximadamente el 6% de todos los casos de ptosis congénita y ha sido observado en varios miembros de una misma familia. Es una condición dominancia autosómica con incompleta penetrancia genética. Se considera este síndrome como una ptosis sincinética debida a una conexión inusual entre las ramas motoras del trigémino que inervan el músculo pterigoide y las fibras de la porción superior del nervio oculomotor que inervan el músculo elevador superior del párpado superior. Esta elevación sincinética se ha comprobado electromiográficamente al demostrar la contracción simultánea del pterigoide externo y del músculo elevador. En algunos casos muy raros, la sincinesia se manifiesta entre el pterigoide interno y los músculos elevadores y, en esta caso el párpado se eleva al cerrar la boca y apretar los dientes. Existe una serie de situaciones, en las cuales al mover la mandíbula puede ocurrir la sincinesis, entre ellas tenemos: al estar siendo amamantados los bebes, reír, masticar, tragar, hablar, silbar, protruir la lengua, etc. Sin embargo la elevación del párpado se hace muy notoria cuando el paciente abre la boca mientras está mirando hacia abajo. Mientras la mandíbula se encuentra en reposo, el ojo afectado presenta una blefaroptosis y la fisura palpebral puede variar de moderada a grave, pudiendo en algunos casos interferir con la visión normal, la ptosis se encuentra presente en el 90% de los casos del síndrome de Marcus Gunn y generalmente se presenta en un solo lado del rostro con preferencia por el izquierdo, aunque existen algunos casos raros de ptosis en ambos lados del rostro. Del 50% al 60% de los casos, el síndrome de Marcus Gunn está asociado a estrabismo, en un 25% de los casos a parálisis del músculo recto superior. También se observan anisometría en del 3% al 25% de los pacientes y ambliopía en el 25% al 30%, generalmente secundaria al estrabismo o a la anisotropía En relación con la frecuencia de aparición, esto puede ocurrir invariablemente en ambos sexos, pero se ha reportado que existe una inclinación a ser más frecuente en el sexo femenino. Este síndrome es sabido como de carácter congénito, pero existen situaciones excepcionales en las cuales puede ser adquirido, las cuales serían posteriores a: cirugías oftalmológicas, sífilis, trauma y tumores de la protuberancia anular. Algunos pacientes adultos aprenden a manejar la caída del párpado, colocando la cabeza ligeramente hacia abajo y mirando hacia arriba, disminuyendo así la ptosis, de cualquier manera esto solo es posible en los casos leves. (es)
- Marcus Gunn phenomenon is an autosomal dominant condition with incomplete penetrance, in which nursing infants will have rhythmic upward jerking of their upper eyelid. This condition is characterized as a synkinesis: when two or more muscles that are independently innervated have either simultaneous or coordinated movements. Common physiologic examples of synkineses occur during sucking, chewing, or conjugate eye movements. There are also several abnormal cranial nerve synkineses, both acquired and congenital. Marcus Gunn jaw-winking is an example of a pathologic congenital synkinesis. First described by the ophthalmologist Marcus Gunn in 1883, this condition presents in approximately 5% of neonates with congenital ptosis. This condition has been associated with amblyopia (in 54% of cases), anisometropia (26%), and strabismus (56%). (en)
- Per fenomeno di Marcus-Gunn in campo medico, si intende un'anomalia, autosomica dominante, a carico dell'occhio in seguito a movimento mandibolare. La si osserva principalmente nella blefaroptosi congenita autosomica dominante. Normalmente riguarda soltanto un lato del viso. (it)
- Zespół Marcusa Gunna (zespół/fenomen Gunna, ang. Marcus Gunn Jaw-Winking syndrome) – rzadki zespół neurologiczny, polegający na podnoszeniu się opadniętej powieki podczas ruchów żuchwy, np. otwierania ust, uśmiechu, skręceniu żuchwy w przeciwną stronę (współruch żuchwowo-powiekowy). Zespół został opisany przez szkockiego okulistę w 1883 roku. (pl)
- Синдром Маркуса Гунна или синдром Гунна — аномальное движение век. По своей сути односторонний птоз, исчезающий при открывании рта или при движении челюсти в противоположную сторону. При более широком открывании рта глазная щель становится шире. При жевании птоз, как правило, уменьшается. Назван в честь английского офтальмолога Маркуса Гунна, который первым описал его в 1883 году. Пальпебромандибулярный синдром (синдром Гунна) — редко наблюдающийся врождённый, как правило, односторонний птоз, связанный с синкинетической ретракцией опущенного верхнего века при стимуляции крыловидной мышцы на стороне птоза (рис. а). Непроизвольное поднимание опущенного верхнего века происходит при жевании, открывании рта или зевоте (рис. б), а отведение нижней челюсти в сторону, противоположную птозу, также может сопровождаться ретракцией верхнего века (рис. в). При этом синдроме мышца, поднимающая верхнее веко, получает иннервацию от моторных веточек тройничного нерва. Патологическая синкинезия этого вида обусловлена поражениями ствола мозга, нередко осложняется амблиопией или косоглазием. Рисунок смотрите во «внешнем медиафайле», ссылка справа ниже. (ru)
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- Per fenomeno di Marcus-Gunn in campo medico, si intende un'anomalia, autosomica dominante, a carico dell'occhio in seguito a movimento mandibolare. La si osserva principalmente nella blefaroptosi congenita autosomica dominante. Normalmente riguarda soltanto un lato del viso. (it)
- Zespół Marcusa Gunna (zespół/fenomen Gunna, ang. Marcus Gunn Jaw-Winking syndrome) – rzadki zespół neurologiczny, polegający na podnoszeniu się opadniętej powieki podczas ruchów żuchwy, np. otwierania ust, uśmiechu, skręceniu żuchwy w przeciwną stronę (współruch żuchwowo-powiekowy). Zespół został opisany przez szkockiego okulistę w 1883 roku. (pl)
- ظاهرة ماركوس غان هي حالة جسمية سائدة ذات نفوذية غير كاملة، إذ يعاني الرضع من اهتزازات منتظمة تصاعدية في جفنهم العلوي. توصف هذه الحالة بأنها اضطراب حركي: عندما تتحرك عضلتان (أو أكثر) لهما تعصيب مستقل بشكل متزامن أو منسق. تحدث الأمثلة الفسيولوجية الشائعة للتشابك أثناء حركات العين أو المص أو المضغ أو المترافقة. هناك أيضًا العديد من الاضطرابات الحركية للأعصاب القحفية، سواء المكتسبة أو الخلقية. ماركوس غان هو مثال على الحركية المرضية الخلقية. (ar)
- Das Marcus-Gunn-Syndrom (Synonym: Mandibulopalpebrale Synkinese) ist eine unnatürliche, angeborene Mitbewegung des Oberlides (engl.: jaw winking), die auf eine paradoxe Innervation zwischen dem Musculus levator palpebrae superioris (Lidheber) und dem Musculus pterygoideus lateralis, also dem Muskel, der das Kieferköpfchen beim Öffnen des Mundes nach vorne bewegt, zurückzuführen ist. (de)
- El síndrome de Marcus Gunn radica en una ptosis palpebral (caída del párpado) congénita, la mayoría de los casos en solo un lado del rostro, con una elevación exagerada del párpado ptósico al mover la mandíbula. Aunque el síndrome se mantiene en la edad adulta, es más claro en la niñez. Los movimientos espasmódicos del párpado son muy aparentes durante la succión del pezón y son ya observables poco después del nacimiento. Este síndrome constituye aproximadamente el 6% de todos los casos de ptosis congénita y ha sido observado en varios miembros de una misma familia. Es una condición dominancia autosómica con incompleta penetrancia genética. (es)
- Marcus Gunn phenomenon is an autosomal dominant condition with incomplete penetrance, in which nursing infants will have rhythmic upward jerking of their upper eyelid. This condition is characterized as a synkinesis: when two or more muscles that are independently innervated have either simultaneous or coordinated movements. Common physiologic examples of synkineses occur during sucking, chewing, or conjugate eye movements. There are also several abnormal cranial nerve synkineses, both acquired and congenital. Marcus Gunn jaw-winking is an example of a pathologic congenital synkinesis. (en)
- Синдром Маркуса Гунна или синдром Гунна — аномальное движение век. По своей сути односторонний птоз, исчезающий при открывании рта или при движении челюсти в противоположную сторону. При более широком открывании рта глазная щель становится шире. При жевании птоз, как правило, уменьшается. Назван в честь английского офтальмолога Маркуса Гунна, который первым описал его в 1883 году. Рисунок смотрите во «внешнем медиафайле», ссылка справа ниже. (ru)
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