Bindevevssykdommer

Bindevevssykdommer kan oppstå som følge av en genetisk defekt (arvelige, ikke-betennelsesaktige bindevevssykdommer) eller som revmatisk betennelse når immunsystemet angriper kroppens eget vev mellom cellene (autoinflammatoriske systemiske bindevevssykdommer^[1]). Eksempler på genetiske (ikke-betennelsesaktige) bindevevesykdommer er Marfans syndrom og Ehlers-Danlos syndrom. Bindevevssykdommer skilles fra vaskulitt (betennelse i blodårer) og andre sykdomsgrupper innen revmatologi ^[2]

Bindevev knytter de ulike cellene i kroppen sammen og består av blant annet elastin og kollagen.

Sykdommene starter ofte ganske utypisk med sykdomsfølelse (slapphet, nattesvette, ledd- og/eller muskelsmerter), men kan utvikle seg til skader i ledd, muskler, hud, nerver og indre organer. Ofte ses tidlig et tydelig utslag i blodprøver. Som tegn på revmatisk betennelse er senkningsreaksjonen og noen ganger CRP ofte høye. Antinukleære antistoffer (ANA) med spesielle undergrupper er ofte forhøyet i blodprøver. Nyrebetennelser vises i urinprøver.

Sykdomsårsakene er ukjente, men når sykdommene først har startet, gjenkjennes en rekke forandringer i immunsystemet. Det dreier seg således om autoimmune sykdommer. Behandlingen med medikamenter tar sikte på å dempe spesiell overaktivitet (og skadevirkninger) i immunsystemet.

Alle sykdommene i denne gruppen er sjeldne

• Systemisk lupus erythematosus
• Sjögrens syndrom
• Myositt og Dermatomyositt
• Systemisk sklerose (systemisk sklerodermi)
• Blandet bindevevssykdom (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD)

Medikament-behandling avd autoinflammatoriske systemiske bindevevssykdommer er generelt en spesialist oppgave som gjennomføres i samarbeid med fastlege/allmennlege. Ved behandligsstart bør en sammen med pasienten sette definerte mål for behandlingen, for eksempel å oppnå målbart mindre revmatisk betennelse og reduserte smerter innen et visst tidsrom. Utenom prednisolon (et kortison), finnes en rekke sykdomsdempende medikamenter som forskrives i overensstemmelse med pasientens vilje etter aktuell informasjon. Valg av det enkelte medikament og andre behandlingsformer rettes delvis etter spesifikk diagnose, men også avhengig av den enkeltes helsetilstand, andre sykdommer, alder, svangerskapsønske etc, altså persontilpasset medisin.

• Revmatologisk seksjon, Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet
• Bindevevssykdommer.no