| dbo:abstract
|
- متلازمة تسرب شعيري (بالإنجليزية: Capillary leak syndrome) أو مرض كلاركسون، تتمثل بخروج بلازما الدم عبر جدران الشعيرات الدموية، من جهاز الدوران إلى الأنسجة المحيطة، أو الحيزات العضلية، أو الأعضاء أو تجاويف الجسم. تكون شائعة في حالات الإنتانات، وأقل شيوعًا في أمراض المناعة الذاتية، ومتلازمة التمايز (متلازمة حمض الريتينوئيك)، متلازمة الازدراع، داء البلعمة، متلازمة فرط التنبيه المبيضي، الحمى النزفية الفيروسية، والتسمم بلدغة الأفعى والريسين. يمكن أن تسبب بعض الأدوية، بما في ذلك أدوية العلاج الكيميائي جيمسيتابين وتاغراكسوفوسب، وكذلك بعض أنواع الإنترلوكينات والأضداد وحيدة النسيلة، تسربًا شعريًا. تعد هذه الحالات والعوامل مصادر لمتلازمة التسرب الشعيري الثانوي. متلازمة التسرب الشعيري الجهازي (أو مرض كلاركسون)، أو متلازمة التسرب الشعيري الأولي، هي حالة طبية نادرة وخطيرة وعرضية لوحظت بشكل كبير لدى الأفراد الأصحاء غالبًا في منتصف العمر. تتميز بنوبات عكوسة تنفصل خلالها الخلايا البطانية التي تبطن الشعيرات الدموية لمدة يوم إلى ثلاثة أيام، عادةً في الأطراف، ما يؤدي إلى تسرب البلازما بشكل أساسي إلى الحيزات العضلية في الذراعين والساقين. لا تحدث عادةً في البطن والجهاز العصبي المركزي والأعضاء (بما في ذلك الرئتين)، ولكن يكون التسرب في الأطراف بكثافة تكفي لحدوث صدمة دورانية ومتلازمات الحيز، مع انخفاض ضغط الدم بشكل خطير، تركّز الدم (زيادة كثافة الدم) ونقص ألبومين الدم (انخفاض في الألبومين، وهو بروتين رئيسي) وذلك في غياب أسباب أخرى تسبب هذه الأعراض. متلازمة التسرب الشعيري الجهازي هي بالتالي مرض يهدد الأطراف والحياة، لأن كل نوبة قد تسبب تلفًا في عضلات الأطراف وأعصابها، وكذلك في الأعضاء الحيوية بسبب التسرب المحدود. غالبًا ما تُشخص بشكل خاطئ على أنها كثرة كريات الدم الحمر، أو كثرة الحمر الحقيقية، أو متلازمة فرط اللزوجة، أو إنتان. (ar)
- Das Kapillarlecksyndrom, auch Clarkson-Syndrom genannt, ist eine sehr seltene schwerwiegende Erkrankung mit einem generalisierten Ödem. Es wird durch eine erhöhte Durchlässigkeit der Kapillargefäße verursacht, die ein Austreten von Plasma und Plasmaproteinen in das Interstitium zur Folge hat. In der anglo-amerikanischen Fachliteratur wird das Kapillarlecksyndrom als capillary leak syndrome (CLS) oder systemic capillary leak syndrome (SCLS) bezeichnet. (de)
- Capillary leak syndrome, or vascular leak syndrome, is characterized by the escape of blood plasma through capillary walls, from the blood circulatory system to surrounding tissues, muscle compartments, organs or body cavities. It is a phenomenon most commonly witnessed in sepsis, and less frequently in autoimmune diseases, differentiation syndrome, engraftment syndrome, hemophagocytic lymphohistiocytosis, the ovarian hyperstimulation syndrome, viral hemorrhagic fevers, and snakebite and ricin poisoning. Pharmaceuticals, including the chemotherapy medications gemcitabine and denileukin diftitox, as well as certain interleukins and monoclonal antibodies, can also cause capillary leaks. These conditions and factors are sources of secondary capillary leak syndrome. Systemic capillary leak syndrome (SCLS), also called Clarkson's disease, or primary capillary leak syndrome, is a rare, grave and episodic medical condition observed largely in otherwise healthy individuals mostly in middle age. It is characterized by self-reversing episodes during which the endothelial cells which line the capillaries, usually of the extremities, separate for one to three days, causing a leakage of plasma mainly into the muscle compartments of the arms and legs. The abdomen, the central nervous system, and the organs (including the lungs) are typically spared, but the extravasation in the extremities is sufficiently massive to cause circulatory shock and compartment syndromes, with a dangerous hypotension (low blood pressure), hemoconcentration (thickening of the blood) and hypoalbuminemia (drop in albumin, a major protein) in the absence of other causes for such abnormalities. SCLS is thus a limb- and life-threatening illness, because each episode has the potential to cause damage to limb muscles and nerves, as well as to vital organs due to limited perfusion. It is often misdiagnosed as polycythemia, polycythemia vera, hyperviscosity syndrome, or sepsis. (en)
- El síndrome de fuga capilar se caracteriza por la salida de plasma sanguíneo a través de las paredes capilares, desde el sistema circulatorio de la sangre hasta los tejidos circundantes, compartimientos musculares, órganos o cavidades corporales. Es un fenómeno más comúnmente visto en la sepsis, y menos frecuentemente en enfermedades autoinmunes, síndrome del ácido retinoico, síndrome de injerto, linfohistiocitosis hemofagocítica, el síndrome de hiperestimulación ovárica, fiebres hemorrágicas virales, y de mordedura de serpiente y envenenamiento con ricina. Los productos farmacéuticos, como la gemcitabina, un medicamento de quimioterapia, así como ciertas interleucinas y anticuerpos monoclonales, también pueden causar fugas capilares. Estas condiciones y factores son fuentes del síndrome de fuga capilar secundario. El síndrome de fuga capilar sistémica (SCLS, las siglas en inglés de Systemic Capillary Leak Syndrome o enfermedad de Clarkson), o síndrome de fuga capilar primaria, es una condición médica rara, grave y episódica que se observa en gran medida en individuos sanos, principalmente en la mediana edad. Se caracteriza por episodios de auto reversión durante los cuales las células endoteliales que recubren los capilares, generalmente de las extremidades, se separan durante uno a tres días, causando una fuga de plasma principalmente en los compartimentos musculares de los brazos y las piernas. El abdomen, el sistema nervioso central y los órganos (incluidos los pulmones) generalmente se salvan, pero la extravasación en las extremidades es lo suficientemente masiva como para causar un shock circulatorio y síndromes compartimentales, con una hipotensión peligrosa (presión arterial baja), hemoconcentración (espesamiento de la sangre) e hipoalbuminemia (disminución de la albúmina, una proteína importante) en ausencia de otras causas para dichas anomalías. Por lo tanto, el SCLS es una enfermedad potencialmente mortal, ya que cada episodio tiene el potencial de causar daño a los músculos y nervios de brazos y piernas, así como a los órganos vitales, debido a la perfusión limitada. A menudo se diagnostica erróneamente como policitemia, policitemia vera, síndrome de hiperviscosidad o sepsis. (es)
- L'hyperperméabilité capillaire, également appelée syndrome de fuite capillaire ou maladie de Clarkson est une maladie rare où le nombre et la taille des pores des capillaires augmentent, déclenchant une fuite de liquide du sang vers le liquide interstitiel, ce qui entraîne une hypotension (baisse dangereuse de la pression sanguine), un œdème et de multiples défaillances d'organes dues à une irrigation sanguine insuffisante. (fr)
- 毛細血管漏出症候群（Capillary leak syndrome）は、毛細血管の壁を通って血液循環系から周囲の組織、筋肉区画、臓器、体腔に血漿が漏出することを特徴とする。敗血症、自己免疫疾患、分化症候群、生着症候群、血球貪食性リンパ組織球症、卵巣過剰刺激症候群、ウイルス性出血熱、蛇毒・リシン中毒などでよく見られる現象である。また、化学療法薬のゲムシタビンや、特定のインターロイキンやモノクローナル抗体などの医薬品も、毛細血管のリークを引き起こす可能性がある。これらの症状や要因は、二次性毛細血管漏出症候群の原因となりうる。 全身性毛細血管漏出症候群（SCLS）は、クラークソン病（Clarkson's disease）や原発性毛細血管漏出症候群とも呼ばれ、主に中年期の健康な人に見られる、稀で重篤な、一過性の病状である。主に四肢の毛細血管の内皮細胞が1～3日間に亘って剥離し、主に腕や脚の筋肉に血漿が漏出する現象を特徴とする。腹部、中枢神経系、内臓（肺を含む）は通常、助かるが、四肢の滲出は循環性ショックやコンパートメント症候群を引き起こすのに充分な量であり、他に異常の原因がない場合には、危険な低血圧、血液濃縮、低アルブミン血症を伴う。SCLSは、四肢や生命を脅かす疾患であり、エピソード毎に四肢の筋肉や神経、灌流の制限による重要な臓器への損傷を引き起こす可能性があるからである。また、多血症、真性多血症、、敗血症などと誤診されることも多い。 (ja)
- Síndrome de extravasamento capilar sistêmico, ou ainda doença de Clarkson, é uma condição médica extremamente rara caracterizada por episódios em que as células do endotélio que revestem os capilares aparentemente se separam por alguns dias, permitindo o extravasamento do fluído do sistema circulatório para o fluido intersticial, resultando em hipotensão (pressão baixa), alta concentração do hematócrito e hipoalbuminemia. Representa um sério risco de vida já que cada episódio pode causar potencialmente dano, ou falha, dos órgãos vitais em decorrência de uma perfusão É geralmente confundida com a poliglobulia, policitemia vera ou sepse. (pt)
|
| rdfs:comment
|
- Das Kapillarlecksyndrom, auch Clarkson-Syndrom genannt, ist eine sehr seltene schwerwiegende Erkrankung mit einem generalisierten Ödem. Es wird durch eine erhöhte Durchlässigkeit der Kapillargefäße verursacht, die ein Austreten von Plasma und Plasmaproteinen in das Interstitium zur Folge hat. In der anglo-amerikanischen Fachliteratur wird das Kapillarlecksyndrom als capillary leak syndrome (CLS) oder systemic capillary leak syndrome (SCLS) bezeichnet. (de)
- L'hyperperméabilité capillaire, également appelée syndrome de fuite capillaire ou maladie de Clarkson est une maladie rare où le nombre et la taille des pores des capillaires augmentent, déclenchant une fuite de liquide du sang vers le liquide interstitiel, ce qui entraîne une hypotension (baisse dangereuse de la pression sanguine), un œdème et de multiples défaillances d'organes dues à une irrigation sanguine insuffisante. (fr)
- Síndrome de extravasamento capilar sistêmico, ou ainda doença de Clarkson, é uma condição médica extremamente rara caracterizada por episódios em que as células do endotélio que revestem os capilares aparentemente se separam por alguns dias, permitindo o extravasamento do fluído do sistema circulatório para o fluido intersticial, resultando em hipotensão (pressão baixa), alta concentração do hematócrito e hipoalbuminemia. Representa um sério risco de vida já que cada episódio pode causar potencialmente dano, ou falha, dos órgãos vitais em decorrência de uma perfusão É geralmente confundida com a poliglobulia, policitemia vera ou sepse. (pt)
- متلازمة تسرب شعيري (بالإنجليزية: Capillary leak syndrome) أو مرض كلاركسون، تتمثل بخروج بلازما الدم عبر جدران الشعيرات الدموية، من جهاز الدوران إلى الأنسجة المحيطة، أو الحيزات العضلية، أو الأعضاء أو تجاويف الجسم. تكون شائعة في حالات الإنتانات، وأقل شيوعًا في أمراض المناعة الذاتية، ومتلازمة التمايز (متلازمة حمض الريتينوئيك)، متلازمة الازدراع، داء البلعمة، متلازمة فرط التنبيه المبيضي، الحمى النزفية الفيروسية، والتسمم بلدغة الأفعى والريسين. يمكن أن تسبب بعض الأدوية، بما في ذلك أدوية العلاج الكيميائي جيمسيتابين وتاغراكسوفوسب، وكذلك بعض أنواع الإنترلوكينات والأضداد وحيدة النسيلة، تسربًا شعريًا. تعد هذه الحالات والعوامل مصادر لمتلازمة التسرب الشعيري الثانوي. (ar)
- Capillary leak syndrome, or vascular leak syndrome, is characterized by the escape of blood plasma through capillary walls, from the blood circulatory system to surrounding tissues, muscle compartments, organs or body cavities. It is a phenomenon most commonly witnessed in sepsis, and less frequently in autoimmune diseases, differentiation syndrome, engraftment syndrome, hemophagocytic lymphohistiocytosis, the ovarian hyperstimulation syndrome, viral hemorrhagic fevers, and snakebite and ricin poisoning. Pharmaceuticals, including the chemotherapy medications gemcitabine and denileukin diftitox, as well as certain interleukins and monoclonal antibodies, can also cause capillary leaks. These conditions and factors are sources of secondary capillary leak syndrome. (en)
- El síndrome de fuga capilar se caracteriza por la salida de plasma sanguíneo a través de las paredes capilares, desde el sistema circulatorio de la sangre hasta los tejidos circundantes, compartimientos musculares, órganos o cavidades corporales. Es un fenómeno más comúnmente visto en la sepsis, y menos frecuentemente en enfermedades autoinmunes, síndrome del ácido retinoico, síndrome de injerto, linfohistiocitosis hemofagocítica, el síndrome de hiperestimulación ovárica, fiebres hemorrágicas virales, y de mordedura de serpiente y envenenamiento con ricina. Los productos farmacéuticos, como la gemcitabina, un medicamento de quimioterapia, así como ciertas interleucinas y anticuerpos monoclonales, también pueden causar fugas capilares. Estas condiciones y factores son fuentes del síndro (es)
- 毛細血管漏出症候群（Capillary leak syndrome）は、毛細血管の壁を通って血液循環系から周囲の組織、筋肉区画、臓器、体腔に血漿が漏出することを特徴とする。敗血症、自己免疫疾患、分化症候群、生着症候群、血球貪食性リンパ組織球症、卵巣過剰刺激症候群、ウイルス性出血熱、蛇毒・リシン中毒などでよく見られる現象である。また、化学療法薬のゲムシタビンや、特定のインターロイキンやモノクローナル抗体などの医薬品も、毛細血管のリークを引き起こす可能性がある。これらの症状や要因は、二次性毛細血管漏出症候群の原因となりうる。 (ja)
|