Lepra

 

A lepra é uma doença infectocontagiosa crónica causada pela bactéria Mycobacterium leprae.^[10][16][17] Esta doença é particularmente conhecida por causar deficiências debilitantes e incapacidades associadas a danos no sistema nervoso periférico, na pele, mucosa nasal, olhos e, nas formas mais graves, nos órgãos internos e sistemas muscular e esquelético.^{[18][19][20][21][22]}

Em 1982, a Organização Mundial de Saúde^[23] classificou a lepra de acordo com o número de lesões cutâneas e a presença ou ausência de bacilos na pele e/ou mucosas nasais, independentemente do seu tamanho, localização ou características histológicas:^[16][18]

• Paucibacilar (<5 lesões cutâneas; ausência de bacilos);
• Multibacilar (>5 lesões cutâneas; presença de bacilos; espessamento de nervos periféricos, perda de sensibilidade ou de força muscular).

A classificação da lepra é baseada em dados clínicos, histológicos e baciloscopias do muco nasal e pele, e pode ser considerada lepra: tuberculoide (TT), Borderline Tuberculoide (BT), Borderline-Borderline (BB), Borderline Lepromatosa (BL), Lepromatosa (LL) e Indeterminada (I).^[16][18]

A Lepra Tuberculoide (TT) - “forma benigna” [1, 5] - é causada pelo Mycobacterium leprae e corresponde à forma imunologicamente estável, paucibacilar e pouco contagiosa da doença,^[10][16][18] com baciloscopia negativa que ocorre em indivíduos com algum grau de resistência ao bacilo.^[10][18]

Esta doença manifesta-se pela presença de um número reduzido de lesões cutâneas, que podem mostrar-se eritematosas, em descamação, anidróticas, alopécicas e anestésicas.^[10][16][18] Esta perda de sensibilidade encontra-se distribuída de forma assimétrica e resulta na destruição dos nervos cutâneos,^[18] que leva a alterações sensitivas e motoras das extremidades, osteoporose por desuso,^[16][19] reabsorção óssea e mal perfurante plantar.^[16]  

As formas Borderline são as formas instáveis da doença.^[16] É a forma mais comum, um tipo intermediário entre boa e má resposta do sistema imunitário. As lesões cutâneas assemelham-se às da lepra tuberculoide, mas são mais numerosas e irregulares. Grandes manchas podem afetar um membro inteiro e ocorre fraqueza e perda de sensibilidade nos pés, mãos e rosto; pode converter-se em lepra lepromatosa ou reverter, tornando-se mais parecido com a forma tuberculoide.^[24]

A Lepra Lepromatosa (LL) - forma “maligna” ^[10][18] - é causada pelo Mycobacterium lepromatosis^[25] (espécie não consensual) e corresponde à forma multibacilar e altamente contagiosa com baciloscopia positiva da doença.^[10][16][18] Esta forma ocorre em indivíduos com baixa resistência imunológica e permite a disseminação de grande número de bacilos por todo o organismo - pele, nervos,^[a] nariz, boca, laringe, faringe, olhos e vísceras.^[10][18]

As manifestações clínicas são numerosas, bilaterais e simétricas e de morfologia, extensão e localização variáveis.^[16][18] As principais lesões cutâneas incluem:

• Máculas eritematosas simétricas;^[18]
• Infiltrações difusas na pele, extensas e localizadas no rosto, dorso das mãos, antebraços e pernas;^[16][18]
• Nódulos e lepromas, que atingem as regiões supraciliares e malares, as orelhas, o processo mental e os membros (maior frequência nos cotovelos, joelhos e terço distal dos antebraços).^[18] A coexistência destas lesões com a infiltração difusa resulta no aspeto físico característico de quem sofre desta doença: facies leonina^[16][18] e alopecia/madarose.^[18][26]

As alterações da mucosa nasal, para além da obstrução nasal e epistaxes, podem conduzir a fenómenos destrutivos, com consequente perfuração do septo e colapso da pirâmide nasal.^[16][18][22]

Quando não diagnosticada e tratada precocemente, pode atingir vários órgãos e ser causador de múltiplas morbilidades, como cegueira, lagoftalmia, conjuntivite, osteoporose, esterilidade, insuficiências hepática e renal, dedos “em garra” e mal perfurante plantar.^[16][18][26]

A forma Indeterminada é a forma inicial e transitória da doença, mais frequente em crianças;^[10][16] por norma, tem cura espontânea.^[10] A partir do estado inicial, a lepra pode permanecer estável (maior parte dos casos) ou pode evoluir para lepra tuberculoide ou lepromatosa, dependendo da predisposição genética particular de cada paciente. A lepra pode adotar também vários cursos intermediários entre estes dois tipos, sendo então denominada lepra dimorfa.^[27]

Quer na forma tuberculoide quer na lepromatosa, a destruição dos nervos sensoriais é acompanhada por disfunção circulatória,^[17] que resulta na perda progressiva da sensibilidade térmica, tátil e dolorosa das extremidades.^[22][26] Esta falta de sensibilidade pode levar à formação de inúmeras lesões, sobretudo nos pés, que frequentemente levam ao aparecimento de infeções secundárias, gangrena (com eventual amputação) ^[19][26] e, em casos mais extremos, à morte.^[17]  

 

O modo exato de transmissão da lepra é ainda desconhecido.^[18] Contudo, sabe-se que a viabilidade do M. leprae, em secreções secas, varia entre 1 e 7 dias,^[16] pelo que se presume que o contágio indireto seja mínimo;^[18] consequentemente, a transmissão da lepra deverá ocorrer por secreções nasais e/ou gotículas orais de pessoas infetadas,^[16][18][19] por inoculação através da mucosa nasal e, mais raramente, através de erosões cutâneas.^[16][18] O contágio congénito da lepra é pouco provável, mas a amamentação pode ser considerada um vetor da doença.^[18]

Ainda que seja um assunto muito controverso, é coletivamente aceite na comunidade científica que o período de incubação do M. leprae é bastante longo,^[17] podendo variar de 6 meses a 40 (ou mais) anos.^[28]

De todas a pessoas infetadas, só 5%-10% acaba por desenvolver a doença,^[16][18] o que significa que existe variabilidade na suscetibilidade e resistência, dependendo de fatores genéticos,^[16] bem como da resposta imunitária de cada indivíduo, que vai desempenhar um papel significativo na progressão da infeção e na sua manifestação clínica^{[10][16][17][19][21]}: na lepra tuberculoide, a resposta imunitária é forte e limita a presença de bacilos no organismo; na lepra lepromatosa/virchowiana, a resposta imunitária é fraca e, por isso, o número de bacilos vai ser elevado.^[16] Indivíduos com sistemas imunitários comprometidos, bem como mulheres grávidas, estão mais suscetíveis à infeção.^[16]

A lepra não é uma doença hereditária; no entanto, a infeção costuma acontecer durante a infância, acabando por se manifestar mais tarde, sobretudo entre os 10 e os 20 anos,^[16][18][19] com predomínio no sexo masculino, numa relação de 2:1.^[16]

A frequência de ocorrência da hanseníase em crianças é um parâmetro epidemiológico importante, nomeadamente para a determinação da taxa de transmissão da doença. Ainda que seja rara em crianças com menos de 5 anos,^[18] a forma de lepra mais comummente encontrada é a hanseníase nodular (NL), uma variante clínica benigna que afeta lactentes e crianças que permanecem em contacto permanente e próximo com alguém infetado. Em muitos casos, a criança cura-se sem qualquer intervenção médica, mas a doença pode reaparecer uns anos mais tarde.^[19]

A hanseníase é geralmente diagnosticada após esfregaço cutâneo, zaragatoa nasal e exame histopatológico.^[28]

Na 1ª Conferência Mundial sobre a Lepra, realizada em Berlim no ano de 1897, a lepra foi, finalmente, reconhecida como uma doença infectocontagiosa.^[29][30] Foi nesta conferência que se consagrou a teoria do contágio e a proficiência no combate à lepra, através do isolamento domiciliar ou hospitalar dos infetados, de modo a evitar o contágio,^[16][29][30] e foi traçado o modelo ideal para as leprosarias modernas, baseadas numa medicina social.^[16][29][30]

No mundo existem muitas leprosarias para o abrigo e a cura dos doentes de Hanseníase. A Igreja administra, em todo o mundo, 547 leprosários, segundo dados do último Anuário Estatístico da Igreja: 198 em África, 56 na América, 285 na Ásia, 5 na Europa e 3 na Oceânia.

Apesar de não mortal, a lepra pode acarretar invalidez severa e/ou permanente se não for tratada a tempo. A OMS recomenda, desde 2018,^[31] uma terapêutica tripla que consiste na administração de dapsona, rifampicina e clofazimina durante 12 meses nas formas multibacilares e durante 6 meses nas formas paucibacilares.^[16] A Organização Mundial de Saúde disponibiliza estes medicamentos de forma gratuita.^[32]

Para além dos antibióticos e da poliquimioterapia, quando as lesões já estão constituídas, o tratamento baseia-se em próteses, intervenções ortopédicas, calçados especiais, etc. Além disso, uma grande contribuição à prevenção e ao tratamento das incapacidades causadas pela lepra é a fisioterapia.^[33]

Malformações congénitas devido ao uso de Talidomida pelas mães no período gestacional resultavam em crianças nascidas com membros atrofiados – focomelia –, especialmente os membros superiores.^[34] Muitas dessas malformações foram correlacionadas ao uso do medicamento durante a gravidez para controlo de enjoos.^[34] Atualmente, o medicamento é usado no tratamento da hanseníase, lúpus sistémico e SIDA/AIDS.^[35] Para o conseguir, é necessária documentação comprovativa e controlo rigoroso das receitas médicas, sendo proibida a sua venda em farmácias.^[36]

A hanseníase e a tuberculose são doenças infecciosas causadas pelo complexo Mycobacterium^[28] e associadas a fatores sociais, ecológicos e biológicos semelhantes, como pobreza, acesso precário a cuidados de saúde, desnutrição, sistemas imunitários comprometidos, etc..^[21]

De acordo com a literatura, existe uma relação entre estas duas doenças, que se baseia na dinâmica de transmissão das infeções e no grau de imunidade cruzada,^[37] que não permitiria que ambas as infeções ocorressem simultaneamente, ainda que hoje se saiba, com o recurso a estudos moleculares, que esta teoria não é totalmente correta.^[19][28]

Esta hipótese é bastante controversa, mas o facto clínico mais aceite é que a vacinação contra a tuberculose (Bacillus-Calmette-Guérin - BCG) pode ajudar na prevenção da infeção por Mycobacterium leprae,^[38][21] sendo eficaz em 20-91% dos casos de hanseníase.^[19]

 

Há 200.000 novos casos por ano^[39] e estima-se que seja entre 2 e 3 milhões o número de pessoas severamente descapacitadas pela lepra em todo o mundo.^[40] Em 2018 foram notificados 208.619 novos casos em 127 países, nomeadamente na Índia, Brasil e Indonésia.^[41]

A hanseníase é raramente encontrada na Europa, mas é, ainda, uma doença endémica em muitos países do mundo, sobretudo no Sudeste Asiático, em África e na América do Sul (principalmente no Brasil).^[19][21][30] Os casos notificados de lepra, atualmente, na Europa são essencialmente casos importados de regiões endémicas;^[30] porém, com a crescente imigração de indivíduos destes países, começa a assistir-se a um ligeiro aumento de novos casos de lepra na Europa, e, inclusivamente, em Portugal.^[16]

Atualmente, em Portugal, existe um número muito reduzido de casos de hanseníase todos os anos: em 2018 foram notificados apenas 5 casos.^[41] A doença é de notificação obrigatória.^[42] O Brasil é o segundo país com maior número de casos em todo o mundo, com 26 875 casos em 2017.^[43] Em 2016 existiam em Angola 1210 casos notificados de lepra.^[44] Em 2017, Moçambique registou Moçambique registou 1.926 casos de lepra em 2017, mais 245 do que em 2016.^[45]

 

 

O nome da doença tem origem no termo grego λέπρᾱ (léprā), derivado de λεπῐ́ς (lepís; "escama"). O termo "hanseníase" é dado em homenagem ao médico norueguês Gerhard Armauer Hansen, que descobriu a causa da doença em 1873.^[46]

Existem relatos de casos de lepra desde o ano 3000 a.C..^[16] Não se sabe, no entanto, se esta doença terá surgido no continente africano ou no continente asiático, ainda que se considere o Médio Oriente como o local de propagação da doença para a Europa.^[20][30]

Em 2017, Köhler e colaboradores^[47] registaram cinco possíveis casos paleopatológicos de lepra (4 dos quais são apenas casos suspeitos, não se podendo excluir outras infeções) em Abony-Turjányos dűlő (Hungria). Estes indivíduos datam da Idade do Cobre tardia (3780–3650 a.C.),^[47] constituindo o caso paleopatológico de lepra mais antigo da Europa de que há registo até à data.

Outras evidências paleopatológicas da lepra contam-se entre os exemplos da Necrópole de Casalechio di Reno (Bolonha, Itália),^[48] dos Hospitais St. James e Sta. Maria Madalena em Chichester^[49] e Sta. Maria Madalena em Winchester^[50] no Reino Unido, e St. Jørgen's em Naestved^[51] e St. Jørgen's em Odense^[18] na Dinamarca.

A lepra foi uma doença prevalente em toda a Europa durante o período medieval até ao seu declínio a partir do século XVI.^[52][30] Ainda que a razão para este declínio ainda não esteja totalmente clara e seja, ainda, um tema controverso, é bastante provável que múltiplos fatores tenham contribuído para esta diminuição de casos, como: mudança antigénica da bactéria; efeitos do isolamento e quarentena; mortalidade direta ou indireta causada por outras infeções (ex.: peste); mudanças na dieta, no vestuário e na habitação e saneamento; o aparecimento e aumento da tuberculose,^[52][30] etc.

A ausência de tratamento eficaz e o medo de contágio conduziram à ostracização dos doentes, tanto pela sociedade, como pela própria família, pelo que, no século IV, terão surgido, na Capadócia, as leprosarias, destinadas ao isolamento dos doentes.^{[10][16][21][53]} Estas começaram a difundir-se por toda a Europa a partir do século X.^[16]

Em Portugal, há poucas evidências paleopatológicas desta doença. A primeira evidência foi descoberta em 2003 durante a escavação na região da Ermida de Santo André (Beja),^[54] onde foram recuperados, pelo menos, 10 indivíduos: um indivíduo adulto do sexo masculino apresentava lesões compatíveis com um diagnóstico provável de lepra; quatro indivíduos (dois adultos jovens e dois adultos), possivelmente do sexo masculino, apresentam-se como casos possíveis, já que o estado de preservação dos mesmos não permite um diagnóstico diferencial preciso.^[55]

Para além deste indivíduo, outro foi descoberto, também com lesões compatíveis com lepra, em Lagos (Valle da Gafaria),^[17] datado entre os séculos XV e XVII. Mais recentemente, foi descoberto outro possível caso paleopatológico de lepra: um indivíduo adulto do sexo masculino em Travanca (Santa Maria da Feira), datado entre os séculos XVII-XIX.^[56]  

Em Portugal terão existido, desde o século XI^[16] ou XII,^[30] cerca de 70 leprosarias (gafarias), que funcionavam como local de internamento para estes doentes e representavam a única medida preventiva da doença.^[16]

Ainda que tenham existido dezenas de gafarias em Portugal ao longo dos séculos,^[10][16][30] o mais conhecido, pelo menos durante o século XX, foi o Hospital Colónia Rovisco Pais. De modo a colmatar a abolição da assistência aos leprosos no Hospital da Universidade de Coimbra, o Professor Bissaya Barreto (1886-1974) criou, com o legado financeiro deixado por Rovisco Pais, a Leprosaria Nacional Rovisco Pais, inaugurada a 7 de setembro de 1947 e instalada numa propriedade agrícola, a Quinta da Fonte Quente, na Tocha (Cantanhede),^[16][29][30] com lotação para mil doentes e isolado dos grandes centros populacionais.^[29]

Este Hospital previa o internamento compulsivo dos doentes contagiosos que resultava na perda da cidadania dos mesmos;^[29] a fuga era punível;^[29][30] a circulação de dinheiro era proibida;^[29][30] o trabalho era uma necessidade, mas era também utilizado como elemento fundamental para o processo terapêutico, com o objetivo de formação profissional para permitir a posterior reinserção social dos pacientes, e a alfabetização.^[26][29][30]

Este estabelecimento, e, sobretudo, o seu desenho arquitetónico, encerrava em si toda a ideologia do regime do Estado Novo, como a ruralidade, a família, a religião e o trabalho.^[29]

No Brasil, até meados do século XX, os doentes eram forçados ao isolamento em leprosários e tinham os seus pertences queimados, uma política que visava muito mais ao afastamento dos portadores do que a um tratamento efetivo^[57]. Só em 1962 é que o internamento compulsivo dos doentes deixou de ser obrigatório. Este processo foi oficializado a 15 de outubro de 1968, através da Lei nº 5.511,^[58] que revogava esta obrigatoriedade implantada desde a Lei nº 610 de 1949. Porém, o retorno dos pacientes ao seu convívio social era extremamente dificultado, devido à pobreza e isolamento social e familiar a que estavam submetidos.

O Brasil foi o único país das Américas que não conseguiu a meta de reduzir o número de novos casos para menos de 1 em cada 10.000 pessoas, prejudicando a erradicação nos países vizinhos.^[59] No estado de São Paulo, constatou-se declínio dos casos entre 2004 e 2006 na maioria das regiões, e coeficientes mais elevados foram detectados ao norte do estado.^[60]

A lepra foi, durante muito tempo, incurável e muito mutiladora, forçando o isolamento dos pacientes em leprosarias (português de Portugal) ou leprosários (português do Brasil), principalmente na Europa durante a Idade Média, durante a qual eram obrigados a usar sinetas que anunciassem a sua presença, bem como roupas específicas, que ajudassem no seu reconhecimento por parte da restante população.^[16][30]

Ainda que seja uma doença completamente tratável e curável, a lepra encontra-se, ainda, carregada de um enorme estigma social,^{[10][30][53][61]} que pode dever-se, em parte, aos estereótipos sociais que desde sempre foram associados à lepra - vida de pecado e sinal de uma “alma impura” ^[30][61] -, que muitas vezes são instigados e agravados pelas características visíveis da doença e que resultam em discriminação e marginalização.^[10][30][61]

Este estigma depende fortemente dos contextos sociais e culturais,^[61][62] e afeta inúmeras áreas da vida destas pessoas, como o casamento, a interação social e o emprego.^[61]

Ainda que a espécie humana seja a principal espécie a ser afetada pelo M. leprae, já foram observadas infeções pela mesma bactéria em primatas,^[16] armadilhos nos estados Norte-americanos do Texas e Luisiana^[16][18][21] e em esquilos vermelhos no Reino Unido.^[21]

As lesões esqueléticas características da hanseníase envolvem a face e o esqueleto apendicular distal. As características cranianas da hanseníase (fácies-leprosa ou síndrome rinomaxilar^[63]), consistem na erosão e enfraquecimento progressivos do processo alveolar da maxila, com consequente perda dos incisivos centrais e laterais superiores,^{[17][18][20][22]} e na destruição da espinha nasal anterior, no arredondamento e alargamento das margens da abertura piriforme^{[18][19][20][22][52]} e na perfuração do palato.^[18][19][52]

Podem ocorrer outras alterações que incluem deformidades nos ossos das mãos e dos pés, geralmente simétricas. Estas envolvem: a destruição da articulação e reabsorção dos dedos das mãos e dos pés, com deslocamento parcial e fusão óssea - dedos “em garra”;^{[17][18][20][22]} a remodelação destrutiva dos ossos tubulares das mãos e dos pés, que se inicia nas extremidades distais do osso e que pode causar a total destruição do mesmo.^[17][18] Podem existir evidências de osteomielite e/ou alterações neuropáticas das articulações dos pés ou do tornozelo.^[64]

Uma grande dificuldade neste diagnóstico prende-se com o facto de várias patologias poderem causar alterações ósseas semelhantes.^[20] No caso da lepra, a destruição óssea, nomeadamente na região nasal, no palato e nas falanges, pode ser confundida com alterações tafonómicas (fragmentação post mortem); a síndrome rinomaxilar pode ocorrer noutras patologias como as treponematoses, a tuberculose cutânea, a leishmaniose e neoplasias malignas;^[65][66] as alterações dos ossos das mãos e dos pés podem ser idênticos a doenças como a diabetes, síndrome de Raynaud, ulceração e treponematoses.^[65]

Um diagnóstico claro e evidente de lepra baseado em alterações paleopatológicas só pode ser feito se as alterações ósseas faciais (sobretudo as deformidades nasais) forem encontradas em combinação com a atrofia e truncamento dos dedos das mãos e dos pés,^[18][20] sendo a presença simultânea destas alterações interpretada como “patognomónica” da doença.^[18][65]

A Odontodisplasia leprogénica (dens leprosus) consiste no desenvolvimento anormal da raiz dentária dos incisivos superiores (raiz reduzida) e é caracterizada pela presença de uma ranhura de constrição concêntrica.^[65] Normalmente esta anomalia está associada à infeção por M. leprae durante a infância e é coincidente com as alterações rinomaxilares características da lepra,^[65] nomeadamente o enfraquecimento dos processos alveolares da maxila e a perda dos incisivos superiores. Esta patologia é pouco comum no registo paleopatológico - 6 casos descritos na Escandinávia medieval, associados a leprosarias^[65] - e não existem, até ao momento, casos clínicos relatados.^[65][67]