Czynnik XIII
Czynnik XIII (FXIII, czynnik stabilizujący fibrynę, czynnik Laki-Loranda[1]) – czynnik krzepnięcia, który jest enzymem (transglutaminazą, EC 2.3.2.13) katalizującym (przy obecności jonów wapnia) jedną z ostatnich reakcji w kaskadzie krzepnięcia, polegającą na utworzeniu wiązań między cząsteczkami fibryny. W wyniku tej reakcji powstaje nierozpuszczalny w wodzie skrzep.
Czynnik Laki-Loranda (czynnik LL) to dawna nazwa, która pochodzi od węgierskich biochemików, którzy w 1948 roku odkryli ten enzym: Laszlo Loranda i Kolomana Laki[2].
Genetyka
edytujProenzym (dawniej zymogen) FXIII jest glikoproteiną o masie cząsteczkowej około 320 kD, stanowiącą heterotetramer utworzony przez dwie podjednostki A i dwie podjednostki B. Podjednostki A i B kodują dwa różne geny:
- gen podjednostki A F13A znajduje się w locus 6p25-p24. Podjednostka A odpowiada za aktywność transglutaminazową FXIII: katalizuje reakcję przyłączenia grupy alkilowej do atomu azotu reszt glutaminowych, które następnie reagują z resztami lizynylowymi innej cząsteczki fibryny. Masa cząsteczkowa podjednostki A wynosi około 83 kD.
- gen podjednostki B F13B znajduje się w locus 1q31-q32.1. Nie odkryto dotąd aktywności enzymatycznej kodowanego przezeń białka, być może podjednostka B jest tylko nośnikiem podjednostki A. Masa cząsteczkowa białka wynosi około 76,5 kD.
Przypisy
edytuj- ↑ Izabela Romanowska i inni, Znaczenie kliniczne niedoboru czynnika XIII, „Nowa Pediatria”, 30 lipca 2018 [dostęp 2023-06-15] (pol.).
- ↑ K. Laki, L. Lóránd, On the Solubility of Fibrin Clots, „Science”, 108 (2802), 1948, s. 280, DOI: 10.1126/science.108.2802.280, PMID: 17842715 [dostęp 2021-08-25] (ang.).
Linki zewnętrzne
edytuj- FACTOR XIII, A1 SUBUNIT; F13A1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
- FACTOR XIII, B SUBUNIT; F13B w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)