エントリ |
|
一般名 |
シパグルコシダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN); Cipaglucosidase alfa (USAN); Cipaglucosidase alfa (genetical recombination) (JAN); Cipaglucosidase alfa-atga |
米国の商品 |
|
組成式 |
C4489H6817N1197O1298S32
|
質量 |
99284.5283
|
分子量 |
99346.54
|
配列 |
QQGASRPGPR DAQAHPGRPR AVPTQCDVPP NSRFDCAPDK AITQEQCEAR GCCYIPAKQG LQGAQMGQPW CFFPPSYPSY KLENLSSSEM GYTATLTRTT PTFFPKDILT LRLDVMMETE NRLHFTIKDP ANRRYEVPLE TPHVHSRAPS PLYSVEFSEE PFGVIVRRQL DGRVLLNTTV APLFFADQFL QLSTSLPSQY ITGLAEHLSP LMLSTSWTRI TLWNRDLAPT PGANLYGSHP FYLALEDGGS AHGVFLLNSN AMDVVLQPSP ALSWRSTGGI LDVYIFLGPE PKSVVQQYLD VVGYPFMPPY WGLGFHLCRW GYSSTAITRQ VVENMTRAHF PLDVQWNDLD YMDSRRDFTF NKDGFRDFPA MVQELHQGGR RYMMIVDPAI SSSGPAGSYR PYDEGLRRGV FITNETGQPL IGKVWPGSTA FPDFTNPTAL AWWEDMVAEF HDQVPFDGMW IDMNEPSNFI RGSEDGCPNN ELENPPYVPG VVGGTLQAAT ICASSHQFLS THYNLHNLYG LTEAIASHRA LVKARGTRPF VISRSTFAGH GRYAGHWTGD VWSSWEQLAS SVPEILQFNL LGVPLVGADV CGFLGNTSEE LCVRWTQLGA FYPFMRNHNS LLSLPQEPYS FSEPAQQAMR KALTLRYALL PHLYTLFHQA HVAGETVARP LFLEFPKDSS TWTVDHQLLW GEALLITPVL QAGKAEVTGY FPLGTWYDLQ TVPVEALGSL PPPPAAPREP AIHSEGQWVT LPAPLDTINV HLRAGYIIPL QGPGLTTTES RQQPMALAVA LTKGGEARGE LFWDDGESLE VLERGAYTQV IFLARNNTIV NELVRVTSEG AGLQLQKVTV LGVATAPQQV LSNGVPVSNF TYSPDTKVLD ICVSLLMGEQ FLVSWC (Disulfide bridge: 26-53, 36-52, 47-71, 477-502, 591-602) |
タイプ |
Peptide |
コード |
|
効能 |
酵素補充薬 (α-グルコシダーゼ補充薬) |
タイプ |
酵素補充療法薬 |
コメント |
希少疾病用医薬品指定: 糖原病II型に対するミグルスタット [DR: D05032] との併用療法 [DS: H01940]
|
ターゲット |
|
パスウェイ |
|
ネットワーク |
|
階層分類 |
医療用医薬品のATC分類 [BR:jp08303]
A 消化管と代謝作用
A16 その他の消化管及び代謝用製剤
A16A その他の消化管及び代謝用製剤
A16AB 酵素
A16AB23 シパグルコシダーゼアルファ
D11798 シパグルコシダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN) <US>
ターゲットに基づく医薬品分類 [BR:jp08310]
酵素
ヒドロラーゼ (EC3)
グリコシダーゼ
GAA* [HSA_VAR:2548v1]
D11798 シパグルコシダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN) <US>
日本・米国・欧州の新薬 [jp08328.html]
日米欧での承認状況
D11798
ゲノムバイオマーカー [jp08341.html]
生殖細胞変異に対する遺伝病治療
D11798
|
リンク |
|
LinkDB |
|